Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bil., Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2022
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: EMRULLAH DOĞAN
Danışman: Muzaffer Keklik
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Amaç: Myelodisplastik sendrom (MDS) hematopoetik hücrelerde morfolojik displazi bulguları, periferik sitopeni (ler), inefektif hematopoez, tekrarlayan genetik anomaliler ve akut myeloid lösemiye (AML) dönüşüm riskinde artış ile karakterli klonal bir kemik iliği neoplazisidir (1). MDS 'de semptom ve bulgular spesifik değildir. Birçok hastada tanı sırasında ya çok az semptom olur ya da hiç semptom bulunmaz. MDS'de prognozu değerlendireceğimiz sınıflandırma sistemleri vardır. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırma sistemi, morfoloji, immünofenotip, genetik ve klinik özelliklerin kombinasyonuna göre sınıflandırmıştır. FAB sınıflama sistemi MDS'li hastaları kemik iliğindeki blastların yüzdesine göre alt sınıflara ayırır. Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemi (IPSS), MDS için en sık kullanılan prognostik sınıflandırma sistemidir. Morfoloji, sitopeni ve genetik çalışmaların kombinasyonu ile sınıflandırma yapılmıştır. Biz bu çalışmada Myelodisplastik Sendrom tanılı olgularda; prognoza etki eden parametreleri inceleyerek mortaliteye olan etkilerini göstermek isteyip hastalık seyrindeki olumlu veya olumsuz etkilerini değerlendirmeyi amaçladık. Materyal/Metot: Çalışmaya 2010-2020 yılları arasında Erciyes Üniversitesi (ERU) Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı polikliniğine başvurup WHO sınıflandırmasına göre MDS tanısı almış 229 hasta alındı. 229 hastanın dosyası geriye yönelik olarak analiz edildi. Hastalarımızın; yaş, cinsiyet, ek hastalık durumu, laboratuvar parametreleri, kemik iliği biyopsi materyalleri ve genetik mutasyon analiz verileri mevcuttu. Her bir hastanın kemik iliği aspirasyon ve biyopsi incelemeleri değerlendirilerek WHO sınıflamasına göre kategorize edildi. Hastaların verileri sağ kalım-exitus ve MDS-AML dönüşüm sonrası sağ kalımlarına göre prognoz değerlendirilmesi yapıldı. Risk skorlaması; 3 farklı skorlama sistemi (I-PSS, W-PSS, R-IPSS) ile analiz edildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 229 MDS hastasının %57'si(131) erkek cinsiyettedir. Hastaların yaşa göre dağılımında; 50-59 yaş arası 38 hasta (%17), 60-69 yaş arası 60 hasta (%26), 70-79 yaş arası 76 hasta (%33) ve 80-89 yaş arası 34 hasta (%15) mevcuttur. Hastaların genel yaş ortalaması 67,01 olarak bulundu. Hastaların komorbidite durumuna göre dağılımında; %17'si(39) komorbiditesi yok, %41'i(97) tek komorbiditesi olan ve %42'si(93) birden fazla komorbiditeye sahip hastalar şeklinde dağılmıştır. Hastaların; %21'i(49) RCUD (tek dizide displazi ile seyreden refrakter sitopeniler), %3'ü(8) RARS (halka sideroblastlı refrakter anemi), %19'u (44) RCMD (çoklu dizide displazi ile seyreden refrakter sitopeni), %28'i(63) RAEB-1(artmış blast oranıyla birlikte seyreden-1), %19'u(44) RAEB-2(artmış blast oranıyla birlikte seyreden-2), %3'ü(7) izole 5q delesyonu ve %7'si(14) sınıflandırılamamış olarak gruplandırıldı. Hastalar; %61'i(140) dönüşüm olmamış, %34'ü(78) dönüşüm olup 1 yıl altı sağ kalıma sahip ve %5'i(11) ise 1-3 arası sağ kalıma sahip görülmüştür. Hastaların; yaş, MDS-AML dönüşüm süreleri, hastalık süresi, selülarite ve patoloji blast oranı gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,05). Hastaların laboratuvar parametrelerinde; beyaz küre, nötrofil, platelet, hematokrit, lenfosit, monosit, CRP, EPO, ferritin, B12, folat ve LDH verileri istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p<0,05). Hastalar; I-PSS, R-IPSS VE W-PSS olarak risk gruplarına ayrılıp gruplar MDS-AML dönüşüm durumu ile sağ kalım durumuna göre gruplandırıldı. Gruplar arasında risk gruplarına göre anlamlılık görüldü (p<0,05). Yaş, I-PSS risk durumu 3 ve W-PSS risk durumu 3 düzeyi sağ kalımı etkileyen bağımsız risk faktörleri olarak bulunmuştur. Sonuç: Retrospektif analiz edilen MDS hastalarının demografik verileri, laboratuvar ile klinik verileri ve sağ kalım verileri incelendiğinde; hastalarda heterojenite göze çarpmaktadır. Yaş, I-PSS risk durumu 3 ve W-PSS risk durumu 3 düzeyi sağ kalımı etkileyen bağımsız risk faktörleri olarak bulunmuştur. Çalışmamız MDS hastalarının analizinde önemli veriler ortaya koysa da hastaların tek merkezli analizi, çalışmaya katılan hasta sayısı ve retrospektif incelenmesi ileri çalışmalara ihtiyacı ortaya koymuştur. Anahtar Kelimeler: Mortalite, Myelodisplastik Sendrom, prognoz.