Akademik Veri Yönetim Sistemi
Tezin Türü: Diş Hekimliğinde Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Erciyes Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi, Klinik Bilimler, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: FİRDEVS AŞANTOĞROL
Danışman: Emin Murat Canger
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Gaucher hastalığı (GH), otozomal resesif kalıtım gösteren ve en sık görülen lizozomal depo hastalığıdır. Glukoserebrosidaz (GBA) enzim eksikliğine bağlı olarak, lizozomlarda glukoserebrozid birikimi nedeniyle ortaya çıkmaktadır. GH, tipik olarak organomegali ve kemik iliğinin lipid yüklü makrofajlar ile infiltre olduğu çoklu organ tutulumu göstermektedir. GH'nin üç klinik tipi tanımlanmıştır. Tip I GH, non-nöronopatik ve en sık görülen klinik tiptir. Diş hekimliği için, radyografik özellikleri nedeniyle mandibular osteoporoz veya ameloblastoma gibi diğer kemik hastalıkları ile karışabilen GH'nin ayrımını yapmak, erken tanı için çok önemlidir. Bu çalışmada, anabilim dalımız kliniğine yönlendirilen Tip c GH tanısı konmuş hastaların oral bulgularının ve dentomaksillofasiyal tutulumunun klinik ve radyolojik açıdan değerlendirilmesi amaçlandı. Tüm hastaların ilk değerlendirme aşamasında elde edilen dosya kayıtları incelendi. Hastaların dosya kayıtlarından başvuru anındaki yaşları, yakınmaları, anne-baba akrabalık durumu, ailede benzer hastalık öyküsü ya da kardeş öyküsü, tanı anındaki fizik inceleme bulguları, GBA gen mutasyonları, GBA enzim aktivitesi, kemik semptomu varlığı ve kemik tutulumu değerlendirmesi, splenektomi yapılıp yapılmadığı, enzim replasman tedavisi başlama yaşı, tanı ve tedavi başlanması arasında geçen süre, toplam tedavi süresi kaydedildi. Hastaların tanı anındaki tam kan sayımı sonuçları, laboratuvar incelemeleri, organ büyüklükleri ve kemik tutulumları değerlendirildi. Hastaların kemik mineral yoğunluğunun değerlendirilmesi için yapılmış DEXA sonuçları elde edildi ve her hasta için semptom ciddiyet skoru hesaplandı. Daha sonra, oral bulgular ve dentomaksillofasiyal tutulum için ağız içi muayenesi ve panoramik görüntülerle konik ışınlı bilgisayarlı tomografi görüntülerinde radyolojik incelemeler yapıldı. Generalize rarefaksiyon, genişlemiş kemik iliği boşlukları, psödokistik/RL lezyonlar, kök rezorbsiyonu, diş deplasmanı; lamina dura, mandibular kanal ve maksiller sinüsün kortikal sınırları gibi anatomik yapıların silikleşmesi, periodontal ligament aralığında genişleme, mandibular kanalın inferiora deplasmanı, diş sürmesinde gecikme, paranazal sinüslerin tutulumu, yumuşak doku kasifikasyonu, temporomandibular eklem tutulumu, servikal vertebraların tutulumu, endosteal skalloping, kortikal incelme ve sklerozis/RO alanlar gibi patolojik radyografik bulgular sorgulandı. Çenelerin kemik mineral yoğunluğunun değerlendirilmesi için fraktal boyut (FB) analizi, gri skala (GS) değerlerinin ölçümü ve radyomorfometrik indeksler (MKK, KIBTİ(S), KIBTİ(İ) ve KIBT-Kİ) kullanıldı. KIBT görüntülerinde maksilla anterior trabeküler kemik, mandibula anterior trabeküler kemik, foremen mentale anterioru mandibular trabeküler kemik, foremen mentale posterioru mandibular trabeküler kemik, foremen mentale posterioru mandibular kortikal kemik ve kondil başı trabeküler kemik olmak üzere toplamda 6 ilgili alan belirlendi. FB analizi ve GS değerlerinin hesaplanması için aynı ilgili alanlar kullanıldı. Tüm değerlendirmeler için kontrol grubu ve hasta grubu arasında farklılık olup olmadığı analiz edildi. Tip I GH hastalarının klinik parametreleri ile dentomaksillofasiyal bulguları arasındaki ilişki incelendi. Tip I GH'nin çene tutulumu incelendiğinde, hastaların 9'unda (%56,3) mandibula, 4'ünde (%25,0) ise her iki çene tutulmuştu. KIBT görüntülerinden elde ettiğimiz bulgulara göre; 10 (%62,5) hastada generalize rarefaksiyon, 12 (%75,0) hastada genişlemiş kemik iliği boşlukları, 10 (%62,5) hastada lamina dura incelmesi, 7 (%43,8) hastada mandibular kanalın kortikal sınırlarında silikleşme ve 12 (%75,0) hastada maksiller sinüsün mukozal kalınlaşması sık izlenen radyografik bulgular arasındaydı. Panoramik görüntülerde tespit edilen anormal radyografik bulgular açısından kontrol ve çalışma grubu karşılaştırıldığında generalize rarefaksiyon ve genişlemiş kemik iliği boşlukları açısından anlamlı bir farklılık tespit edilirken; KIBT görüntülerinde generalize rarefaksiyon, genişlemiş kemik iliği boşlukları, mandibular kanalın kortikal sınırlarında silikleşme ve periodontal ligament aralığında genişleme ile ilgili anlamlı farklılıklar bulundu. Çalışma grubu ile kontrol grubu fraktal değerleri karşılaştırıldığında, GH hastalarındaki bütün ilgili alanlarda FB değerleri kontrol grubundakilere göre istatistiksel olarak daha düşük ve anlamlıydı. Çalışma grubunda sırasıyla maksiller anterior, mandibular foramen mentalenin anterioru ve posteriorundaki trabeküler kemik ilgili alanlarının gri skala değerleri GS1, GS3, GS4 kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha düşük bulunmuştu. Çalışma ve kontrol grubu arasında MKK, KIBTİ(S), KIBTİ(İ) ve KIBT-Kİ açısından anlamlı bir farklılık saptanmadı. Çene kemiklerindeki Gaucher lezyonlarının teşhisi için izlenecek yol haritası kapsamlı tıbbi geçmiş, klinik ve radyolojik muayenedir. GH'de trabeküler kemiğin radyografik analizi, kemik yapılarının kalitatif ve kantitatif değerlendirmesine olanak tanıyan KIBT görüntülerinde fraktal analiz ve gri skala değerlerinin ölçümü ile yapılabilir. Sonuç olarak, diş hekimlerinin GH'nin dentomaksillofasiyal bulgularına aşina olması ve gelişebilecek olası ağız ve diş komplikasyonlarının farkında olması gerekmektedir.