Amelogenesis Imperfecta: Two Case Reports and Review


Creative Commons License

Duman B.

Necmettin Erbakan Univesıty Internatıonal Dentıstrt Congress, 2 - 03 October 2021, no.25, pp.25-28

  • Publication Type: Conference Paper / Full Text
  • Page Numbers: pp.25-28

Abstract

Objective: Amelogenesis Imperfecta (AI) is an X-linked

inherited disease involving enamel defects in primary and permanent

teeth. It is caused by problems in the genes encoding enamel matrix proteins.

AI causes many problems in children, including sensitivity and

aesthetics. The purpose of this presentation is to present the case of two

siblings with AI in their teeth and to discuss AI and its problems. Case

report 1: In the oral examination of a 7-year-old female patient who

applied to the clinic due to a deformity in the jaw structure, it was observed

that she had AI in her primary and permanent teeth, hypodontia

in her permanent teeth, some teeth were amorphous and also had Class

III bite. The patient has serious aesthetic and sensitivity complaints.

Case Report 2: In the oral examination of the 6-year-old younger sister,

AI was found in her primary teeth. It was determined that there was

no AI and hypodontia in the permanent teeth of the patient in mixed

dentition and there was a Class III occlusion relationship. Conclusion:

In the treatment of aesthetic and functional complaints of patients with

AI; The age of the patient, the type and severity of the disorder, the oral

health of the patient and other accompanying anomalies have a great

impact. It includes a long and complex treatment protocol. Early diagnosis

and preventive treatment in children with AI will help ensure aesthetics

and function with zirconia and stainless steel crowns.

Amaç: Amelogenesis Imperfecta (AI), süt ve daimi dişlerde

mine kusurlarını içeren X'e bağlı kalıtsal bir hastalıktır. Mine matriks

proteinlerini kodlayan genlerdeki problemlerden kaynaklanmaktadır.

AI, çocuklarlarda hassasiyet ve estetik olmak üzere birçok probleme

yol açar. Bu sunumun amacı, dişlerinde AI bulunan iki kardeşin vaka

sunumu ve AI ve problemlerini ele almaktır. Olgu sunumu 1: Çene

yapısındaki bozukluk nedeniyle kliniğe başvuran 7 yaşındaki kadın

hastanın yapılan oral muayenesinde süt ve daimi dişlerinde AI bulunduğu,

daimi dişlerinde hipodonti olduğu, bazı dişlerin amorf yapıda

olduğu ayrıca Class III kapanışı sahip olduğu görülmüştür.

Hastanın ciddi estetik ve hassasiyet şikayeti bulunmaktadır.Olgu Sunumu

2: 6 yaşındaki küçük kız kardeşin oral muayenesinde süt dişlerinde

AI bulunduğu görülmüştür. Karışık dişlenme dönemindeki

hastanın daimi dişlerinde AI ve hipodonti olmadığı ve Class III kapanış

ilişkisi bulunduğu tespit edilmiştir. Sonuç: AI lı hastaların estetik

ve fonksiyonel şikayetlerinin tedavisinde; hastanın yaşı,

bozukluğun tipi ve şiddeti ve hastanın ağız sağlığı ve eşlik eden diğer

anomalilerin etkisi büyüktür. Uzun ve karmaşık bir tedavi protokolü

içerir. AI'lı çocuklarda erken teşhis, önleyici tedavi ile beraber zirkon

ve paslanmaz çelik kronlar ile estetik ve fonksiyonun sağlanmasına

yardımcı olacaktır.

Anah tar Ke li me ler: Amelogenezis imperfecta; süt diş; kalıcı diş