Erişkinde nadir bir hipofizer kitle nedeni: Germinoma


ÖZBAŞ B., ÖKÇESİZ İ., DURSUN H., DÖNMEZ H., ÖZTÜRK F., KURTSOY A., ...Daha Fazla

Ankara Tıp İç Hastalıkları Güncellemesi 2021, Türkiye, 17 - 20 Mart 2021

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Erciyes Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Çeşitli sebeplerle yapılan hipofiz görüntülemesinin sıklığının artmasıyla birlikte sellar kitleler daha sık karşımıza çıkmaktadır. Bunların büyük çoğunluğu adenom olmakla birlikte, %10’luk bölümü adenom dışı lezyonlardır. Hipofizin adenom dışı lezyonları vasküler, konjenital, inflamatuvar/infeksiyöz veya neoplastik orijinlidir. Bu neoplastik lezyonlardan birisi de germ hücreli tümörlerden (GHT) olan germinomdur. Özelikle yaşamın ilk 2 dekadında daha sık karşılaşılan ve GHT’nin en sık görülen alt grubu olan germinom erişkin yaş grubundaki hastalarda nadiren görülmektedir. Bu vakada erişkin yaş grubunda germinom tanısı alan bir hastayı sunmayı amaçladık.

Olgu: .Bilinen kronik hastalığı olmayan 25 yaşında kadın hasta 6 aydan beri olan baş ağrısı, görme bozukluğu,

halsizlik, çok su içme ve sık idrara çıkma şikâyetiyle başvurdu. Hastadan alınan anamnezde öncesinde adet

düzensizliği olmayan hastanın son 4 aydır adet görmediği öğrenildi. Yapılan periferik görme alanında bitemporal

hemianopsi olan hastaya çekilen hipofiz MR’da sellar kaviteyi tama yakın dolduran, kiazma optikuma bası

yapan 18x12 mm.lik kitle ve ek olarak stalk kalınlaşması saptandı. Tam kan sayımı ve biyokimyasal parametrelerinde

anormallik saptanmayan hastanın ön hipofiz hormonlarına bakıldığında panhipopituitarizme ek olarak

hiperprolaktinemi saptandı (Tablo 1). Hipofiz adenomu ön tanısı ile transsfenoidal cerrahi uygulanan hastanın

kitlesinin etraf dokulara yapışıklık göstermesi nedeniyle biyopsi alınarak işlem sonlandırıldı. Histopatolojik incelemesinde

CD117 ve plasental alkalen fosfataz pozitifliği olması nedeniyle hastaya germinoma tanısı konuldu.

Post-operatif dönemde bakılan serum AFP düzeyi normal iken, serum β-HCG düzeyi 56.1 mIU/ml (referans

0-5.3) geldi. Histopatolojik tanı sonrası radyoterapi planlanan hastanın görme kaybının ilerlemesi ve kafa içi

basınç artışı bulguları olması üzerine çekilen hipofiz MR’da sellayı doldurarak suprasellar kaviteye uzanan

25x20 mm.lik lezyon saptandı. İkinci kez transkranial yoldan cerrahi uygulanan hastanın patoloji sonucu tekrar

germinoma ile uyumlu geldi. Post-op 2. Ayda kranial bölgeye radyoterapi uygulandı. Tanının 9. ayında yapılan

görütülemede multipl dural metastazlar saptanan hastaya 6 kür karboplatin/etoposid kemoterapisi verildi.

Kemoterapiye rağmen sakrumda metastazı saptanan hastaya yüksek doz kemoterapi ile birlikte otolog kök

hücre nakli (OKHN) uygulandı. Birer ay arayla 3 kez yüksek doz kemoterapi + OKHN uygulanan hastanın takipte

(20.ay) tüm metastatik lezyonlarının kaybolduğu ve serum β-HCG’nin normalize olduğu gözlendi. Şu anda tanı

konulmasının üzerinden 26 ay geçen hasta levotiroksin + glukokortikoid + desmopressin tedavisi almaktadır.

Sonuç: Erişkin çağda nadir rastlanılan bir tümör olan germinom hipofizer lezyon ayırıcı tanısında çok arka

sıralarda kalmaktadır. Görüntüleme ve tümör belirteçleri ile tanı konulabilmesi durumunda doğrudan kemo/

radyoterapiye başlanabilen bu neoplazide öncelikle hastalıktan şüphelenilmelidir çünkü bu hastalarda cerrahi

morbidite ve mortaliteyi artırmaktadır. Tedaviyle uzun dönem sağ kalım sonuçları yüz güldürücü olan bu tümörde

morbiditeyi en aza indirgeyecek tedaviyi seçmek önemlidir.

Anahtar Kelimeler : Germinom, Hipofiz