Çocuk Romatolojisinde Temel İmmünolojik Mekanizmalar, Doç. Dr. Ayşenur PAÇ KISAARSLAN, Editör, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, ss.1-102, 2022
Edinilmiş bağışılık hücreleri B ve T hücrelerinin reseptörleri, somatik gen düzenlemesi sounucunda hücreye özgü üretilen genlerden sentezlenir. B hücreleri gelişimlerinin erken pro-B aşamasında ağır zincir geninde başlattıkları bu düzenlemeleri, hafif zincir geninde devam ettirerek fonksiyonel bir BCR'a sahip olur, pozitif ve negatif seçilimlerden geçerek kemik iliğinden sekonder lenfoid organlara geçerler. Kemik iliğinde yapılan reseptör edisyonuna ilaveten kimi B hücreleri periferde reseptör revizyonu geçiriler. Somatik rekombinasyon süreçlerinde, RAG1/RAG2, Ku70, Ku80, Artemis, DNA-PK, XRCC, DNA Ligaz IV başta olmak üzere biçok enzim görev alır. T hücrelerinin gelişimi timusta gerçekleşir ve TCR yapımına double negatif (DN) evresinde TCRB genindeki aranjmanla başlanır. Double pozitif (DP) evresinde TCRA geninde yapılan düzenleme ile fonksiyonel bir TCR üretilir. TCR'a sahip T hücreleri pozitif ve negatif seçilime uğradıktan sonra naif T hücreleri timustan çıkar. Periferde T hücrelerinin reseptörünün de revizyona uğrayabildiği gösterilmiştir. Üretimi sonrasında hem BCR hem de TCR otoreaktif klonların silinmesi amacıyla kalite kontrolünden geçirlir. Bu bölümde kısaca B ve T hücre reseptörlerinin yapım süreçlerini tanıtmak hedeflenmiştir.
Anahtar Kelimeler: B hücre reseptörü; T hücre reseptörü; reseptör edisyonu; reseptör revizyonu
Receptors of adaptive immune cells, B and T cells, are synthesized from genomically rearranged genes produced as a result of somatic recombination. B cells start these arrangements in the heavy chain gene in the early pro-B stage of their development, acquire a functional BCR, and migrate from the bone marrow to the secondary lymphoid organs after positive and negative selection. Some B cells may undergo peripheral receptor revision in addition to receptor editing that may occur in the bone marrow. Many enzymes, especially RAG1/RAG2, Ku70, Ku80, Artemis, DNA-PK, XRCC, DNA Ligase IV, take part in somatic recombination processes. The development of T cells takes place in the thymus, and TCR production begins with the arrangement in the TCRB gene in the double negative (DN) phase. In the double positive (DP) phase, a functional TCR is produced by after recombination of TCRA gene. Following the positive and negative selection of the TCR bearing the cells, naive T cells emerge from the thymus. The revision of the TCR in the periphery has also been shown to occur. Both BCR and TCR undergo quality control checks during the production of the receptors and to delete autoreactive clones. In this section, we aimed to briefly introduce the production processes of B and T cell receptors.
Keywords: B cell receptor; T cell receptor; receptor editing; receptor revision
Anahtar Kelimeler: B hücre reseptörü; T hücre reseptörü; reseptör edisyonu; reseptör revizyonu