Hemangioblastoma of the Filum Terminale Associated with Von Hippel-Lindau Disease: A Case Report


Creative Commons License

Tucer B. , Ekici M. A. , Kazanci B., Guclu B.

TURKISH NEUROSURGERY, cilt.23, ss.672-675, 2013 (SCI İndekslerine Giren Dergi) identifier

  • Cilt numarası: 23 Konu: 5
  • Basım Tarihi: 2013
  • Doi Numarası: 10.5137/1019-5149.jtn.6172-12.1
  • Dergi Adı: TURKISH NEUROSURGERY
  • Sayfa Sayıları: ss.672-675

Özet

Bel ağrısı, alt ekstremitelerde parestezisi, idrar yapamama ve konstipasyon şikayeti olan 41 yaşında erkek hasta takdim ediyoruz. Hastada yapılan manyetik rözanans tetkiki ikinci lomber vertebra seviyesinde vasküler intradural-extramedüller lezyon gösterdi. Hastanın medikal hikayesinden 5 sene önce serebellar hemanjioblastom nedeniyle opere edildiği öğrenildi. Hasta spinal bölgesinden opere edildi ve filum terminaleden vasküler tümör çıkarıldı. Tümörün patoloji sonucu hemanjioblastom olarak bildirildi. Hemanjioblastomlar sporadik olarak görülebilir veya Von Hippel-Lindau hastalığına eşlik eder. Von Hippel-Lindau hastalığına eşlik ettiği zaman çoğunlukla multipl olurlar ve serebellar ve beyin sapı lezyonları ile beraber gözükürler. Hemanjioblastomlar konus medullaris ve konus medullarise komşu ekstramedullar alanda nadir olarakgözükürler, kauda ekuinada daha nadirlerdir, filum terminalede ise çok ender gözükürler. Biz filum terminalesinde hemanjioblastom olan ve Von Hippel-Lindau hastalığı olan bir hasta takdim ediyoruz ve hemanjioblastomun teşhisini, patojenezini ve tedavisini tartışıyoruz.

We report a 41-year-old man who presented with low back pain, lower extremity paresthesia, urinary retention and constipation. Magnetic resonance imaging showed a vascular intradural-extramedullary lesion at the second lumbar vertebral level. His medical history revealed that he had undergone surgery for a cerebellar hemangioblastoma 5 years ago. The patient underwent a spinal operation and a vascular tumor was removed from filum terminale. Pathologic examination of the tumor revealed a hemangioblastoma. Hemangioblastomas may occur sporadically or in association with von Hippel-Lindau disease. In the second case, they are often multiple and accompanied by cerebellar and brainstem lesions. The hemangioblastomas reported in the conus medullaris or in the extramedullary compartment adjacent to the conus medullaris are rare, tumors of the cauda equina are uncommon, and lesions of the filum terminale are extremely rare. We report a patient with von Hippel-Lindau disease having filum terminale hemangioblastoma and discuss the diagnosis, pathogenesis and treatment of hemangioblastoma.