Akademik Veri Yönetim Sistemi
Uluslararası Katılımlı Ulusal Akciğer Sağlığı Kongresi, Antalya, Türkiye, 15 - 18 Mart 2023, ss.49
Giriş-Amaç: Nöromusküler hastalıkların solunum kasları üzerindeki etkilerini incelemek için yıllardır
solunum fonksiyon parametreleri kullanılmasına rağmen, parametrelerin kas disfonksiyonu ile korelasyonu
zayıf olabilir. Friedrich Ataksisi(FDRA) en sık görülen ataksi tipi olup mitokondriyal disfonksiyonla
karakterize nadir bir hastalıktır. Klinik uygulamada FRDA’lı bireylerde solunum bozukluğu yaygın olarak
görülmesine rağmen, küçük kohortlarla yapılan birkaç çalışma dışında geniş çapta belgelenmemiştir. Bu
çalışmada FDRA’lı bireylerin solunum fonksiyonlarının diyafragmatik ve spirometrik yöntemlerle inceleyip,
hastalık şiddetiyle korelasyonunu incelemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Erciyes Üniversitesi Nöroloji kliniğinde FDRA ile takipli 14 birey çalışmaya dahil edildi.
Yaş ve cinsiyet uyumlu 8 sağlıklı birey kontrol grubu olarak alındı. Hastaların klinik şiddet skoru(SARA)
nörolog tarafından hesaplandı;FEV1,FVC,yatarark-oturarak %FVC değişimi,PImax,PEmax, TLC değerleri ölçüldü.
Kontrol grubunun basit spirometrik testleri yapıldı. Normal tidal volümde solurken inspiryumda
ve ekspiryumda kalınlıkları(Tdi,Tde), kalınlaşma fraksiyonu(TF) ve excursion değerleri kaydedildi. Arter
kangazı alınıp CO2 değerleri kaydedildi.
Bulgular: Hasta ve kontrol grupları arasında yaş ve istatistiksel olarak bir farklılık yoktu. Hasta grubun
vücut kitle indeksi daha düşük saptandı(p=0.001).SARA skoru ile excursion ve TF değişkenleri arasında
negatif yönlü, güçlü ve istatistiksel olarak anlamlı bir korelasyon saptandı(sırasıyla p değeri 0.002 ve
0.031). Hastaların TF ortalama değeri 28.95± 11.6 iken kontrol grubununki 54.05± 27.4 saptandı(p=0.013).
Hastaların ortalama excursion değeri 1.13± 0.5 idi. Oturarak-yatarak FVC%değişimi ortalama 8.8 idi. Hasta
grubun FEV1,FVC,FEV1/FVC değerleri kontrol grubuna göre düşüktü(p<0.005), ancak restriktif patoloji
gösteren hasta yoktu. SARA skoruyla Tdi,Td ve yatarak oturarak FVC%değişimi arasında anlamlı bir fark
izlenmedi. SARA skoruyla Pemax % değişkeni arasında negatif yönlü, güçlü ve istatistiksel olarak anlamlı
bir korelasyon vardır (p=0.025),Pimax % için orta bir korelasyon mevcuttu (p=0.16).
Tartışma-Sonuç: Solunum kapasitesini değerlendirmek için şüpheli hastalarda solunum fonksiyonlarının
tek başına ölçülmesi yeterli olmaz. Diyafram zayıflığını değerlendirmek için giderek kullanımı yaygınlaşan
ultrasonografik inceleme değerli bir yöntem olarak kullanılabilir.