AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ HASTALIĞINDA UYKUDA PERİYODİK EKSTREMİTE HAREKET BOZUKLUĞU BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU

5.TND NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR KONGRESİ , İzmir, Türkiye, 16 - 18 Eylül 2022, ss.13-14

Yayın Türü: Bildiri / Tam Metin Bildiri
Basıldığı Şehir: İzmir
Basıldığı Ülke: Türkiye
Sayfa Sayıları: ss.13-14
Erciyes Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ HASTALIĞINDA UYKUDA PERİYODİK EKSTREMİTE HAREKET BOZUKLUĞU BİRLİKTELİĞİ: OLGU SUNUMU

GİRİŞ

Amyotrofik Lateral Skleroz(ALS), primer motor korteks, beyin sapı ve medulla spinalisteki motor nöronların dejenerasyonuyla kendini gösteren ilerleyici, ölümcül bir hastalıktır.

Uykuda Periyodik Ekstremite Hareket Bozukluğu(UPEHB); uyku sırasında periyodik olarak tekrarlayan stereotipik ayak, bacak ve/veya kol hareketlerinin olduğu bir hastalıktır. UPEHB için tanı koydurucu tipik klinik özellikler yoktur. Tanı temel olarak ekartasyon tanısıdır. Bazı hastalar kol ve bacaklarda atmalar ile uyandıklarından yakınırlarken, çoğu hasta sabahları bacaklarda ağrı, dinlenmemiş ve yorgun uyanma veya nadiren gündüz uykululuk halinin olmasından yakınırlar. En sık uykunun non rapid eye movement (NREM) döneminde olur. ALS’deki UPEHB birlikteliğini gösteren literatürde sadece 2 çalışmada UPEHB'nin ALS'de daha yaygın olduğu, muhtemelen inen inhibitör kontrol kaybına sekonder omurilik hipereksitabilitesine bağlı olduğu bildirilmiştir.

Aşağıda ALS UPEHB birlikteliği olan olgu sunacağız.

OLGU 1:

66 yaşında erkek hasta 2 yıldır olan konuşmada ve yürümede zorluk, yutma güçlüğü ve sık düşmeler şikayetleriyle başvurdu. Nörolojik muayenesindeki patolojik bulgular; konuşma nazone , derin tendon refleksleri (DTR) altta canlı, bilateral Hoffmann, solda tenar bölge nispeten daha korunmakla beraber interosseal kaslarda şiddetli atrofi mevcuttu. Spinal ve kraniyal MRG’ında açıklayacak patoloji yoktu. EMG’de yaygın 2.Motor nöron tutulumunu destekler elektrofizyolojik bulgular elde edildi. Riluzol tedavisi başlandı.

Gündüz uykululuğu ve uykusunu almış olarak uyanamama şikayetiyle yapılan PSG’sinde uykuda periyodik ekstremite hareketlerinin sayısı 118,uykunun saati başına indeksi ise 23 saptandı. OSAS’a ait PSG bulgusu yoktu. Tedavide pramipeksol 0.250 mg başlandı.

SONUÇ

ALS hastalarında uyku esnasındaki motor aktiviteyi araştıran çalışmalarda ALS hastalarında UPEHB görülme sıklığı artmıştır. Bu sıklığın artması muhtemelen inen inhibitör kontrol kaybına sekonder omurilik hipereksitabilitesine ve spinal seviyede inhibitör sinyal kaybına bağlı olabileceği düşünülmüştür. ALS'li hastalarda solunum problemleri dışındaki uyku ile ilgili bozuklukların önemi ve hastalığın seyri üzerindeki etkisi son zamanlarda literatürde ilgi görmektedir. ALS hastalarında UPEHB sıklığı arttığından bireylerin bu konuda araştırılıp tedavilerinin başlatılması gerekmektedir. ALS ile yaygın olarak ilişkili olduğu iyi bilinen ve tedavisinin ALS'nin seyri ve prognozu üzerinde faydalı etkileri olduğu gösterilen UPEHB 'nin de hekimler tarafından dikkate alınması gerekmektedir. Bununla birlikte, UPEHB tedavisinin ALS'nin prognozu üzerindeki olası yararlı etkilerinin açıklığa kavuşturulması gerekmektedir.