Bardet Bİedet Sendromunda Anestezİ Yönetİmi: olgu Sunumu


PEHLİVAN S. S., ÖZ GERGİN Ö., BAYRAM A., AKSU R., BİÇER C., MADENOĞLU H.

Türk Anesteziyoloji Derneği Kongresi, Antalya, Turkey, 7 - 10 November 2019, vol.1, pp.10

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • Volume: 1
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.10
  • Erciyes University Affiliated: Yes

Abstract

Giriş Bardet Biedel Sendromu (BBS), otozomal resesif geçişli, santral obezite, mental retardasyon, hipogonadizm, dismorfik ekstremiteler, retinal distrofi, renal, kardiyak, endokrin disfonksiyon veya malformasyon. Tanı klinik bulgularla konur ve moleküler genetik testlerle kesinleştirilir. Litaratürde BBS hastalarında anestezi yönetimine ait az sayıda yayına rastlanmaktadır. Klinik olarak zor entübasyon düşünülen bir hastada anestezi yönetimimizi paylaştık Olgu 37 yaşında, boyun hareketlerinde kısıtlılık, her iki alt ve üst ekstremitelerde uyuşukluk, güç kaybı ve idrar kaçırma şikayetiyle ameliyat planlanlanan kadın hastada, preoperatif; boyun ekstansiyon ve fleksiyon kısıtlılığı ve hareketle artan ağrı şikayetleri vardı. Retinal distrofisi nedeniyle her iki gözde görme kaybı vardı. Hasta entübasyon açısından; ağız açıklığı kısıtlı, çene yapısı küçük ve mallampati 3 olarak değerlendirildi. Anestezi onamı alınan hastaya fiberoptik bronkoskop (FOB) ile uyanık entübasyon planlandı. Monitörize edilen hasta supin pozisyonuna alındı, boyun altı desteklendi. Hasta mental retarde olmasına rağmen kooperasyon kurulabiliyordu, yapılacak işlem basit olarak anlatıldı. Nazal ve ağız içi farinks bölgesine ksilokain sprey ile lokal anestezi uygulandı. Premedikasyon için midazolam 2 mg İV yavaş uygulandı. Spontan solunumu korunarak sağ burun deliğinden FOB ile girildi. Trakeaya geçiş sonrası 2 mg/kg propofol 0.5 mg/kg Rokuronyum ve 1 microgram/kg fentanil yapıldı. 7 numaralı endotrakeal tüp ile hasta entübe edildi. Anestezi idamesi %6 Desfluran %50 oksijen-hava karışımı ve remifentanil ile sağlandı. Desfluran anesteziden hızlı uyanma ve derlenme için tercih edildi. Cerrahi süresince BİS 45-55, End-tidal CO2 35-40 mmHg aralığında tutuldu. Kas gevşeticinin etkisi sugammadeks ile antagonize edildi. Spontan solunumu yeterli hale gelen hasta ayılma ünitesine alındı. Sonuç Anestezistler öngöremedikleri zor havayolu ile karşılaştıklarında deneyimleriyle duruma en uygun havayolu yönetimini sağlayarak geri dönüşsüz hipoksik lezyon oluşumunu önlemelidirler. BBS için anestezistler her zaman preoperatif olarak dikkatli olmalı hastayı iyi değerlendirmelidir, zor havayolu olabileceği ve operasyon sırasında da problemler çıkabileceği unutulmamalıdır.