Özet Homosistinüri otosomal resesif geçiş gösteren metabolik bir hastalıktır. Nadir görülen bir aminoasid metabolizma bozukluğu olan homosistinüride lens sublüksasyonu ve glokom görülebilir. Bu hastalar genel anestezi altında tromboembolik komplikasyonlara yatkındır. Yazımızda genel anestezi altında FAKO operasyonu gereken 5 yaşında homosistinürili erkek hastada, cerrahi ve anestezik önlemleri sunduk. Giriş Homosistinüri, Sistatiyonin betasytaz (CbS) eksikliğine bağlı otozomal resesif geçişli bir metiyonin metabolizma bozukluğudur. Hastalığın belirtileri ateroskleroz, tromboembolik komplikasyonlarda artış ve nörolojik semptomlardır. Bu hastalığın daha iyi anlaşılması ile homosistünüri hastalarında daha iyi anestezik sonuçlar elde edilmektedir. Biz homosistinüri vakalarında, cerrahi ve anestezik önlemleri sunan homosisürili pediatrik vakayı sunduk. Olgu Olgumuz 5 yaşında homosistinüri tanısı almış genel anestezi altında FAKO operasyonu planlanan erkek hasta. Hastamız düşük metiyoninli homosistinüri diyeti, pridoksin, betain, siyanokobalamin, folik asit ve asetil salisilik asit tedavisi alıyordu. Operasyon öncesi hastaya 8 saat oral sıvı - gıda alımı kesilerek periferik damar yolundan100 ml st-1 hızında kristaloid mayi infüzyonu başlandı. Operasyon odasına alınan hasta monitörize edildi. Hastanın her iki alt ekstremitesi tromboemboli oluşumunu engellemek için elastik bandajla sarıldı. Anestezi indüksiyon için 2.5 mg kg-1 propofol, 0.6 mg kg -1 roküronyum ve 1 µg kg -1 fentanil kullanıldı. Yeterli kas gevşekliği sağlandıktan sonra 4.5 no’lu endotrakeal tüple orotrakeal entübasyon yapıldı. Anestezi idamesi için N2O kullanımından kaçınılarak %50 O2-%50 hava karışımı içinde desfluran yaklaşık % 3 ile sürdürüldü. Hastanın operasyon süresince vital bulguları stabil seyretti. Perioperatif kan glukoz düzeyi 115 mg dL-1 olarak ölçüldü. Yaklaşık 130 dakika süren operasyondan sonra atropin+ neostigmin ile dekürarizasyon yapılarak hasta ekstübe edildi ve hemodinamisi stabil bir şekilde postoperatif herhangi bir komplikasyon gelişmeden servise gönderildi. Sonuç Homosistinürili hastalarda, preoperatif dönemde homosistein ve metiyoninden fakir diyet, antiagregan ve yeterli sıvı tedavisi ve buna ilaveten peroperatif dönemde de N2O kullanımından kaçınılması, normal kalp atım hacminin korunması, alt ekstremitelere elastik bandaj uygulaması güvenli anestezi uygulamaları için gerekli olduğunu düşünmekteyiz.