Akademik Veri Yönetim Sistemi
TURKISH JOURNAL OF HEMATOLOGY, cilt.34, sa.1, ss.27-33, 2017 (SCI-Expanded)
Amaç: Polisitemia vera (PV), esansiyel trombositemi (ET) ve primer
miyelofibrozu (PMF) içeren kronik miyeloproliferatif neoplaziler
(KMPN), bir ya da birden fazla serinin klonal proliferasyonu ile
karakterize Philadelphia kromozomu negatif olan malignitelerdir. Bu
çalışmanın amacı, Türkiye’de KMPN’li hastaların demografik özellikleri,
hastalık karakteristikleri, tedavi stratejileri ve yaşam oranlarını
belirlemektir.
Gereç ve Yöntemler: Türkiye’nin her yanından 9 merkez çalışmaya
katıldı. Biz geriye dönük olarak ET’li 390, PV’li 213 ve PMF’li 105 hasta
olmak üzere toplam 708 KMPN’li hastanın verisini değerlendirdik.
Bulgular: JAK-2 mutasyonu PV’li hastaların %86’sında, ET’li hastaların
%51,5’inde ve PMF’li hastaların %50,4’ünde pozitif bulundu. Tanıda
tromboz ve kanama, PV’li hastaların sırasıyla %20,6 ve %7,5’inde, ET’li
hastaların %15,1 ve %9’unda ve PMF’li hastaların %9,5 ve %10,4’ünde
saptandı. Altı yüz sekiz hasta (%85,9) sitoredüktif tedavi almıştı.
En sık kullanılan ilaç hidroksiüre (%89,6) idi. Lösemik ve fibrotik
transformasyon sıklığı %0,6 ve %13,2 idi. 10 yıllık hesaplanan toplam
sağkalım PV, ET ve PMF hastalarında sırasıyla %89,7, %85 ve %82,5
idi. 10 yıllık toplam sağkalım açısından ET, PV ve PMF hastalarında
anlamlı fark yoktu.
Sonuç: Sonuçlarımız, PMF hastalarının yüksek sağkalımı hariç
literatürle benzerdir. Hidroksiüre ülkemizdeki en sık kullanılan
sitoredüktif ajandır. Bizim çalışmamız, Türk KMPN hastalarının
demografik özelliklerini, hastaların karakteristiklerini, tedavilerini ve
sağkalım oranlarını yansıtmaktadır.
Anahtar Sözcükler: Kronik miyeloproliferatif neoplaziler, Tedavi,
Sağkalım, JAK2 mutasyonu
Objective: Chronic myeloproliferative neoplasms (CMPNs) that
include polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), and
primary myelofibrosis (PMF) are Philadelphia-negative malignancies
characterized by a clonal proliferation of one or several lineages. The
aim of this report was to determine the demographic features, disease
characteristics, treatment strategies, and survival rates of patients
with CMPNs in Turkey.
Materials and Methods: Across all of Turkey, 9 centers were enrolled
in the study. We retrospectively evaluated 708 CMPN patients’ results
including 390 with ET, 213 with PV, and 105 with PMF.
Results: The JAK2V617F mutation was found positive in 86% of
patients with PV, in 51.5% of patients with ET, and in 50.4% of patients
with PMF. Thrombosis and bleeding at diagnosis occurred in 20.6%
and 7.5% of PV patients, 15.1% and 9% of ET patients, and 9.5% and
10.4% of PMF patients, respectively. Six hundred and eight patients
(85.9%) received cytoreductive therapy. The most commonly used
drug was hydroxyurea (89.6%). Leukemic and fibrotic transformations
occurred at rates of 0.6% and 13.2%. The estimated overall survival
in PV, ET, and PMF patients was 89.7%, 85%, and 82.5% at 10 years,
respectively. There were no significant differences between survival in
ET, PV, and PMF patients at 10 years.
Conclusion: Our patients’ results are generally compatible with the
literature findings, except for the relatively high survival rate in PMF
patients. Hydroxyurea was the most commonly used cytoreductive
therapy. Our study reflects the demographic features, patient
characteristics, treatments, and survival rates of Turkish CMPN
patients.
Keywords: Chronic myeloproliferative neoplasms, Treatment, Survival,
JAK2 mutation