Çocuk romatoloji polikliniğinde takip edilen behçet hastalarının klinik ve demografik özelliklerinin değerlendirilmesi / Evaluation of the clinical and demographic characteristics of behçet patients followed in the children's rhematology polyclinic
Tez Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Erciyes Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bil., Türkiye
Tez Danışmanı: Muammer Hakan Poyrazoğlu
Tezin Onay Tarihi: 2023
Tezin Dili: Türkçe
Desteklendiği Program: Diğer
Özet:
Giriş ve Amaç: Behçet hastalığı, çevresel ve genetik nedenlerle ortaya çıkan, alevlenme ve remisyon dönemlerinin olduğu kronik, sistemik bir vaskülittir. Ülkemiz hastalığın en sık görüldüğü coğrafyalardan biridir. Daha çok ikinci ve dördüncü dekatta görülen Behçet hastalığının çocuklarda görülme sıklığı daha azdır. Pediatrik vakalarla ilgili az sayıda çalışma vardır. Bu nedenle çocukluk çağında başlangıç gösteren Behçet hasta grubunun demografik ve sistem tutulum özelliklerini belirlemek, çalışmadan elde edilen verilerle literatüre katkı sunularak çocuk yaş grubu hastaların tedavi ve takibinde nelere dikkat edilmesi gerektiği konusunda yol gösterici olmak amacıyla bu çalışma planlandı. Hastalar ve Yöntem: Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalında takip edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Çalışmaya 52 hasta dahil edildi. Hastaların cinsiyetleri, tanı anındaki yaşları, şikayetlerin başlamasından tanı alması arasında geçen süre, takip süreleri, 1.derece akrabalarında Behçet hastalığı varlığı, sistem tutulum durumları, HLA-B51 pozitifliği ve deri paterji testi pozitifliği, laboratuvar tetkikleri ile tedavi seçenekleri değerlendirildi. Prognoz açısından 6.ayda tedavi yanıtını olanlar, 12.ayda tedaviye yanıtı olanlar, ilaç tedavisi ile tam remisyon, kısmi remisyon, tedaviye dirençli hastalık ve mortalite gibi değişkenler irdelendi. Bulgular: Çalışmaya 52 hasta dahil edildi. Hastaların %55,8'i kız cinsiyetteydi ve şikayetlerin ortalama başlangıç yaşı 11 yıl olarak belirlendi. Ortanca tanı koyma süresi 11 ay, ortanca izlem süresi de 40.5 aydı. Hastaların %26,9'unun birinci derece akrabalarında Behçet Hastalığı hikayesi vardı. Hastaların %50'sinde HLA-B51 testinin, %18.1'inde ise paterji testinin pozitif olduğu görüldü. HLA-B51 testi pozitif olan hastaların %24'ünde psödotümör serebri görülürken, HLA-B51 negatif hastaların hiçbirinde psödotümör serebri görülmemiştir. Çalışma grubuna dahil edilen hastaların aldıkları tedavi değerlendirildiğinde; hastaların tümüne kolşisin kullanıldığı, en sık kullanılan immunsüpresif ilaçların kortikosteroid ve azatioprin olduğu belirlendi. İzlem ve tedaviye yanıt açısından çalışma grubu değerlendirildiğinde; hastaların hiçbirinde ölüm yaşanmadığı, %26,9'unda tam remisyona ulaşıldığı, tedaviye hiç cevap vermeyen hasta olmadığı, tedavinin 6.ayında hastaların %71,2'sinin, 12.ayda ise %80,8'inin tam ya da kısmi olarak tedaviye cevap verdiği tespit edildi. Sonuç: Cinsiyet açısından farklılık görülmeyen çalışma grubumuzda hastalık literatür bilgilerine uygun bir şekilde daha çok hayatın ikinci dekadında kendini göstermiştir. HLA-B51 testi hastaların yarısında pozitif bulunmaktadır ve HLA-B51 pozitif hastalarda psödotümör serebri görülme oranı daha yüksektir. Tam remisyona giren hastaların 6.ay tedavi cevaplarının daha iyi olması, tedaviye erken cevabın prognoz açısından önemli bir gösterge olabileceğini düşündürmektedir. Anahtar Kelimeler: Çocuk, Behçet hastalığı